#آموزش_سلامت

 

 آشنایی با بیماری هموفیلی: علل، علائم و رویکردهای درمانی

 

 هموفیلی (Hemophilia) یک اختلال خونریزی‌دهنده ژنتیکی و ارثی است که در آن، خون به دلیل کمبود یا فقدان پروتئین‌های خاصی به نام «فاکتورهای انعقادی»، توانایی طبیعی خود را برای لخته شدن از دست می‌دهد. این امر منجر به طولانی شدن زمان خونریزی پس از جراحات یا بروز خونریزی‌های خودبه‌خودی می‌گردد.

 

  طبقه‌بندی هموفیلی:

بر اساس نوع فاکتور انعقادی دارای نقص، هموفیلی به چندین دسته تقسیم می‌شود که دو نوع اصلی آن عبارتند از:

 

1  هموفیلی نوع A: شایع‌ترین نوع بیماری که ناشی از کمبود یا نقص فاکتور انعقادی 8 (VIII) است.

 

2  هموفیلی نوع B: این نوع به دلیل کمبود فاکتور انعقادی 9 (IX) بروز می‌یابد.

 

  الگوی وراثت و شیوع:

ژن‌های مسئول تولید فاکتورهای انعقادی بر روی کروموزوم X قرار دارند. از آنجا که مردان دارای الگوی کروموزومی XY و زنان دارای الگوی XX هستند، این بیماری عمدتاً در مردان بروز می‌کند. زنان غالباً ناقل ژن معیوب هستند و تنها در شرایط بسیار نادر (دریافت ژن معیوب از هر دو والد) به این بیماری مبتلا می‌شوند.

 

  علائم بالینی شاخص:

 بروز کبودی‌های وسیع و عمیق بدون علت مشخص

 خونریزی‌های طولانی‌مدت به دنبال بریدگی‌های جزئی، جراحی یا مداخلات دندانپزشکی

 خونریزی‌های مکرر و بی‌دلیل از ناحیه بینی

 خونریزی‌های داخلی در مفاصل (به‌ویژه زانو، مچ پا و آرنج) که با درد، تورم و محدودیت حرکتی همراه است.

 

  مدیریت و درمان:

خوشبختانه با پیشرفت‌های چشمگیر در علوم پزشکی، هموفیلی امروزه یک بیماری قابل کنترل است. استاندارد طلایی درمان، «درمان جایگزینی» است؛ به این معنا که فاکتورهای انعقادی 8 یا 9 (به صورت مشتق از پلاسما یا نوترکیب) به صورت وریدی به بیمار تزریق می‌گردند تا سطح فاکتور در خون به حد مطلوب برسد. بیماران مبتلا به هموفیلی با دریافت مراقبت‌های مستمر پزشکی و پروفیلاکسی (پیشگیری) می‌توانند از طول عمر طبیعی و کیفیت زندگی استانداردی برخوردار باشند.

 

  ارتقای سطح آگاهی عمومی نسبت به اختلالات ژنتیکی نظیر هموفیلی، نقش بسزایی در تشخیص زودهنگام و حمایت روانی-اجتماعی از بیماران ایفا می‌کند.

 

 ۱۷ آوریل (۲۸ فروردین‌ماه)، روز جهانی آگاهی در خصوص هموفیلی

 

#انعکاس_سلامت |

#شبکه_بهداشت_و_درمان_پیشوا

#دولت_پای_کار_مردم